Kongenitaler Chylothorax mit Hydrops fetalis bei mediastinalem Neuroblastom

Zusammenfassung

Hintergrund

Mögliche Ursachen für einen kongenitalen Chylothorax sind Fehlbildungen der mediastinalen Organe und Lymphgefäße, Neoplasien, Stoffwechselerkrankungen, Infektionen, chromosomale Aberrationen und syndromale Krankheitsbilder. Mediastinale Raumforderungen können durch Obstruktion des Ductus thoracicus bereits intrauterin zum Auftreten eines Chylothorax mit generalisiertem Hydrops fetalis führen. Neuroblastome gehören mit einer Inzidenz von 0,6/100 000 Neugeborene zu den häufigsten neonatalen Tumoren und entwickeln sich im Bereich des Abdomens, Thorax oder selten zervikal.

Fallbericht

Bei der 31-jährigen IIG/IIP wurde in der 34. SSW ein Polyhydramnion mit beidseitigen fetalen Pleuraergüssen sowie eine Dilatation im fetalen Nierenbeckenkelchsystem rechts festgestellt. Es fanden sich keine Hinweise auf eine Infektion der Mutter in der Schwangerschaft, die Fruchtwasseruntersuchung ergab einen unauffälligen Befund. Bei vorzeitigem Blasensprung sowie pathologischem CTG wurde das männliche Neugeborene in der 37. SSW per Sektio entbunden und primär intubiert. Im Rahmen der differenzialdiagnostischen Abklärung fielen erhöhte Katecholaminmetaboliten im Urin auf. Ein kongenitales Neuroblastom konnte durch MIBG-Szintigraphie und MRT im hinteren, oberen, rechten Mediastinum lokalisiert werden. Der Tumor wurde als Stadium IVS eingestuft. Der Junge wurde nicht therapiert, sondern in den Beobachtungsarm aufgenommen. Aktuell ist das Kind 21 Monate alt und altersgemäß entwickelt. Es besteht eine spontane Remission.

Diskussion

Neuroblastome gehören zu den häufigsten pränatal diagnostizierten Tumoren. Dabei wird die Diagnose zumeist im 3. Trimenon aufgrund von Raumforderungen im Bereich des Peritoneums, Thorax oder zervikal gestellt. Nach unserem Kenntnisstand wurde bislang ein kongenitales Neuroblastom aufgrund fetaler Pleuraergüsse identifiziert. Das Neuroblastom stellt eine wichtige Differenzialdiagnose bei fetalen Pleuraergüssen und Polyhydramnion dar. Der Verlauf im Falle unseres Patienten bestätigt, dass diese Tumoren im Säuglingsalter mit einer hohen Rate an Spontanremissionen eine insgesamt gute Prognose haben.

Abstract

Neuroblastomas are the most frequent extracranial solid tumors in children. The diagnosis is usually made by prenatal ultrasound in the third trimester due to a suspicious mass in the abdomen, thorax or neck. We describe a case of congenital neuroblastoma associated with pleural effusion and polyhydramnion. Neuroblastoma should be included in the differential diagnosis of fetal effusion and polyhydramnion. These tumors have a high rate of spontaneous remission and a high recovery rate.

Kongenitaler Chylothorax - Hydrops fetalis - Neuroblastom

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